השבוע שמענו על ישראלית שחלתה במחלת השינה במהלך טיול בטנזניה. היא נעקצה על ידי זבוב הצה-צה שיכול לשאת בגופו את הטפיל החד-תאי, טריפנוסומה ברוסיאי, הגורם למחלה.
אשתי ג'ודי כתבה אודות המחלה בגיליון 112 (דצמבר 2007) של גליליאו:
להשתיק את הטפיל - מחלת השינה
קשה לזהות את מחלת השינה בשלב הראשון שלה, כשהטפיל נמצא בדם, משום שהסימפטומים לא ייחודיים. המחלה מתבטאת בשלב זה בגלים של תסמינים מגוונים, כמו חום גבוה, כאבי ראש וכאבי מפרקים. הגלים, באורך של ימים אחדים כל אחד, קשורים לניסיונות של מערכת החיסון להתמודד עם הטפיל. מערכת החיסון מייצרת נוגדנים שמזהים את הגליקופרוטאינים (חלבונים שאליהם קשורים סוכרים) המרכיבים את השכבה החיצונית של הטפיל, אבל הטפיל משנה את אותם גליקופרוטאינים במהירות ותמיד נשארים פרטים שמערכת החיסון לא הצליחה להשמיד. לסימפטומים אלו קודם סימן אחד נוסף: כיב גדול סביב מקום העקיצה. הכיב הזה, שנרפא בעצמו, הוא בעצם פסולת תאית הנוצרת בעת התרבותו המהירה של הטפיל בשעה שהוא מתיישב בשכבת העור התחתונה.
הנקודה המוזרה בסיפור החדשותי של השבוע היא שלא הייתה תרופה למחלה בארץ. לא מובן לי מדוע לא מחזיקים כמות קטנה של תרופות למחלה המסוכנת הזו שנחשבת לקטלנית ללא טיפול תרופתי. נכון שהמחלה מופיעה רק באפריקה שמדרום לסהרה, אבל הרי ברור שמטיילים, אנשי עסקים או שליחים של ישראל במדינות אפריקה הטרופית עלולים להיעקץ.
בכל אופן, תרופה מתאימה בשם סוראמין (Suramin) אותרה בלונדון והוטסה במהירות לארץ. מדובר בתרופה ישנה מאוד, שפותחה לפני למעלה מ-80 שנה. היא מונעת מגורמי גדילה (חלבונים מסוימים) להיקשר לקולטנים המיועדים להם, וכך נמנעת התרבות הטפיל. נטילת התרופה, שמתאימה לשלב הראשון של המחלה, מלווה בתופעת לוואי.
הסיבה שלא פותחו תרופות מתקדמות יותר, עם פחות תופעות לוואי, קשורה כנראה לתפוצת המחלה: המחלה פוגעת רק במדינות עניות באפריקה ופיתוח תרופות למחלת השינה אינו משתלם מבחינה כלכלית.
המטיילת הישראלית חלתה בזן המזרחי של המחלה, שמתפשט בגוף במהירות רבה יותר. הטיפול בסוראמין מתאים לזן הזה והוא אמור לחסל את הטפיל ולהציל את חייה. בהזדמנות זו אני מאחל לה רפואה שלמה.
אם לא מטפלים במחלת השינה במהירות הטפיל עלול לחדור למערכת העצבים המרכזית. אז מתחיל השלב השני והקשה של המחלה. החולה לוקה בבלבול ובחוסר קואורדינציה, הוא מפתח סימנים של מחלות פסיכיאטריות ולוקה בשינה לא-סדירה המתאפיינת בנדודי שינה בלילה ובישנוניות ביום. כמעט שלא קיימות תרופות מתאימות לשלב השני. התרופה היחידה שהשתמשו בה באופן סדיר עד תחילת העשור הנוכחי היא מלרסופרול (Melarsoprol). זוהי תרופה המכילה ארסן ורעילותה גבוהה - עד 10% מהחולים מתים עקב תופעות הלוואי של התרופה עצמה.
למעשה, מאז 1950 פותחה רק תרופה אחת נוספת לשלב השני של מחלת השינה: אפלורניתין (Eflornithine). התרופה הזו פותחה לצורך טיפול בסרטן, ולאחר מכן התגלה במקרה שהיא יכולה לפגוע בזן המערבי של טפיל הטריפנוסומה. התרופה לא הייתה רווחית והחברה הצרפתית סאנופי-אוונטיס (Sanofi-Aventis), בעלת הזכויות, הפסיקה את ייצורה בשנת 1999. בעצם, לא לגמרי הפסיקה את הייצור, אלא נתנה זיכיון לחברה אחרת לייצר מוצר קוסמטי, משחה להרחקת שיער פנים לא-רצוי אצל נשים (VANIQA), המבוסס על אותו חומר כימי פעיל. הדבר נודע ל"רופאים ללא גבולות" ולחץ כבד הופעל על החברה. בסופו של דבר נאלצה חברת התרופות להמשיך לייצר את התרופה, ועל מנת לשקם את תדמיתה היא אף החליטה למכור אותה במחיר מינימלי, ללא רווח, לארגון הבריאות העולמי.
לקריאה נוספת: מאמר עיתונאי מרתק אודות מחלת השינה שזכה בפרס פוליצר
אשתי ג'ודי כתבה אודות המחלה בגיליון 112 (דצמבר 2007) של גליליאו:
להשתיק את הטפיל - מחלת השינה
זבוב צה-צה מוצץ דם. מקור: Hill lab, UCLA
קשה לזהות את מחלת השינה בשלב הראשון שלה, כשהטפיל נמצא בדם, משום שהסימפטומים לא ייחודיים. המחלה מתבטאת בשלב זה בגלים של תסמינים מגוונים, כמו חום גבוה, כאבי ראש וכאבי מפרקים. הגלים, באורך של ימים אחדים כל אחד, קשורים לניסיונות של מערכת החיסון להתמודד עם הטפיל. מערכת החיסון מייצרת נוגדנים שמזהים את הגליקופרוטאינים (חלבונים שאליהם קשורים סוכרים) המרכיבים את השכבה החיצונית של הטפיל, אבל הטפיל משנה את אותם גליקופרוטאינים במהירות ותמיד נשארים פרטים שמערכת החיסון לא הצליחה להשמיד. לסימפטומים אלו קודם סימן אחד נוסף: כיב גדול סביב מקום העקיצה. הכיב הזה, שנרפא בעצמו, הוא בעצם פסולת תאית הנוצרת בעת התרבותו המהירה של הטפיל בשעה שהוא מתיישב בשכבת העור התחתונה.
הנקודה המוזרה בסיפור החדשותי של השבוע היא שלא הייתה תרופה למחלה בארץ. לא מובן לי מדוע לא מחזיקים כמות קטנה של תרופות למחלה המסוכנת הזו שנחשבת לקטלנית ללא טיפול תרופתי. נכון שהמחלה מופיעה רק באפריקה שמדרום לסהרה, אבל הרי ברור שמטיילים, אנשי עסקים או שליחים של ישראל במדינות אפריקה הטרופית עלולים להיעקץ.
בכל אופן, תרופה מתאימה בשם סוראמין (Suramin) אותרה בלונדון והוטסה במהירות לארץ. מדובר בתרופה ישנה מאוד, שפותחה לפני למעלה מ-80 שנה. היא מונעת מגורמי גדילה (חלבונים מסוימים) להיקשר לקולטנים המיועדים להם, וכך נמנעת התרבות הטפיל. נטילת התרופה, שמתאימה לשלב הראשון של המחלה, מלווה בתופעת לוואי.
הסיבה שלא פותחו תרופות מתקדמות יותר, עם פחות תופעות לוואי, קשורה כנראה לתפוצת המחלה: המחלה פוגעת רק במדינות עניות באפריקה ופיתוח תרופות למחלת השינה אינו משתלם מבחינה כלכלית.
המטיילת הישראלית חלתה בזן המזרחי של המחלה, שמתפשט בגוף במהירות רבה יותר. הטיפול בסוראמין מתאים לזן הזה והוא אמור לחסל את הטפיל ולהציל את חייה. בהזדמנות זו אני מאחל לה רפואה שלמה.
אם לא מטפלים במחלת השינה במהירות הטפיל עלול לחדור למערכת העצבים המרכזית. אז מתחיל השלב השני והקשה של המחלה. החולה לוקה בבלבול ובחוסר קואורדינציה, הוא מפתח סימנים של מחלות פסיכיאטריות ולוקה בשינה לא-סדירה המתאפיינת בנדודי שינה בלילה ובישנוניות ביום. כמעט שלא קיימות תרופות מתאימות לשלב השני. התרופה היחידה שהשתמשו בה באופן סדיר עד תחילת העשור הנוכחי היא מלרסופרול (Melarsoprol). זוהי תרופה המכילה ארסן ורעילותה גבוהה - עד 10% מהחולים מתים עקב תופעות הלוואי של התרופה עצמה.
אישה מטפלת בבעלה הלוקה במחלת השינה
למעשה, מאז 1950 פותחה רק תרופה אחת נוספת לשלב השני של מחלת השינה: אפלורניתין (Eflornithine). התרופה הזו פותחה לצורך טיפול בסרטן, ולאחר מכן התגלה במקרה שהיא יכולה לפגוע בזן המערבי של טפיל הטריפנוסומה. התרופה לא הייתה רווחית והחברה הצרפתית סאנופי-אוונטיס (Sanofi-Aventis), בעלת הזכויות, הפסיקה את ייצורה בשנת 1999. בעצם, לא לגמרי הפסיקה את הייצור, אלא נתנה זיכיון לחברה אחרת לייצר מוצר קוסמטי, משחה להרחקת שיער פנים לא-רצוי אצל נשים (VANIQA), המבוסס על אותו חומר כימי פעיל. הדבר נודע ל"רופאים ללא גבולות" ולחץ כבד הופעל על החברה. בסופו של דבר נאלצה חברת התרופות להמשיך לייצר את התרופה, ועל מנת לשקם את תדמיתה היא אף החליטה למכור אותה במחיר מינימלי, ללא רווח, לארגון הבריאות העולמי.
לקריאה נוספת: מאמר עיתונאי מרתק אודות מחלת השינה שזכה בפרס פוליצר
2 תגובות:
לפי מה ששמעתי הייתה צריכה להיות תרופה במחסני החירום אבל כשבאו לקחת לא מצאו
רפואה שלמה...
הוסף רשומת תגובה